Пилоростеноз у детей, методы диагностики и лечения. Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0) Методы диагностики пилоростеноза

Сужение привратника желудка называется пилоростенозом. Этому заболеванию подвержен каждый пятый грудничок из 1000 появившихся на свет детей, при этом мальчики болеют в 4 раза чаще девочек. Недуг носит врожденный характер и в приобретенном виде пилоростеноз у детей и новорожденных практически не встречается. Как же не пропустить проявления опасной болезни, к какому врачу обратиться и что нужно делать, чтобы вылечить своего ребенка?

Виды пилоростеноза

Привратник – небольшой отдел, находящийся внизу желудка и соединяющий его с тонким кишечником. Если пилорический канал сильно сужен, то пища не может попасть в 12-типерстную кишку. Сужение происходит из-за утолщения мышечных волокон привратника.

Стеноз бывает двух видов:

• врожденный – малыши рождаются с узким пилорическим каналом;
• приобретенный – развивается из-за химического ожога, как следствие проведенной операции или перенесенной инфекции.

Практически всегда у детей встречается врожденный пилоростеноз, а не приобретенный.

Причины стеноза

До конца причины сужения пилорического канала не выявлены. Специалисты выделяют 2 фактора, которые могут оказать влияние на утолщение привратника:

1. Наследственность – родственники 7% детей, родившихся с пилоростенозом, имели такое же заболевание.
2. Неблагоприятная беременность – инфекционные заболевания, тяжелый токсикоз на ранних стадиях, сбои в работе эндокринной системы будущей мамы.

Утолщение стенок привратника – это порок внутриутробного развития желудка, который формируется на 6-ой неделе беременности.

Проявления заболевания

Если у ребенка имеется врожденное сужение привратника, то распознать его можно уже на 2-ой неделе жизни малыша.

Главным проявлением недуга является обильная рвота через 15-25 минут после каждого кормления. Из желудка ребенка выбрасывается весь объем выпитого молока, причем это происходит с такой силой, что дальность выброса рвотных масс может достигать 1 метра.

На вид молоко уже немного переварено, можно почувствовать кислый запах, но примесь желчи отсутствует.

Так как ребенок не получает необходимого питания, то у него начинают наблюдаться и другие симптомы:

• потеря веса – в 1,5 месяца вес ребенка становится ниже, чем при рождении, а в возрасте 2-х месяцев потеря может составить до 30%;
• запоры;
• обезвоживание – мочеиспускание у новорожденных случается не больше 6 раз в день, моча становится концентрированной, появляется сухость языка, эластичность кожи снижается;
• теменной родничок втягивается;
• малыш редко улыбается, имеет «голодное и старческое» выражение лица.

Отличительной особенностью пилоростеноза является видимая перистальтика желудка. После кормления, поглаживания рукой или пары глотков воды можно увидеть волну, идущую из левого подреберья в правую нижнюю часть живота.

Стадии пилоростеноза

Несмотря на то что заболевание развивается стремительно, у грудных детей выделяется 3 стадии недуга:

1. Легкая – потеря веса ежедневно достигает 0,1% от веса ребенка.
2. Средняя – ребенок теряет в весе до 0,3% в день.
3. Тяжелая – ежедневное уменьшение массы достигает 0,4% и выше.

С течением времени желудок ребенка растет и растягивается, рвота становится более редкой, но объем рвотных масс увеличивается.

Как подтверждается диагноз

При обнаружении у ребенка симптомов пилороспазма необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Заболевание имеет яркую симптоматику и его диагностика не представляет сложности.

Окончательный диагноз ставит детский хирург, используя для этого:

• информацию о проявлении недуга со слов родителей;
• осмотр ребенка с пальпацией живота;
• пищевой тест – врач оценивает состояние ребенка непосредственно после кормления;
• анализ крови – отмечается рост гемоглобина, СОЭ снижается, обнаруживается дефицит хлора, натрия, калия;
• УЗИ, при недостатке полученной информации проводится ФГДС, в исключительных случаях делается рентген с окрашивающим веществом.

Во время диагностических мероприятий врач исключает развитие еще одного заболевания привратника, которое называется пилороспазм и имеет частично схожую симптоматику.

Как лечить стеноз привратника

Медикаментозного лечения заболевания не существует. Единственный путь сохранить жизнь малышу – операция. Подобные хирургические вмешательства осуществляются с 1922 года и на сегодняшний день очень хорошо отработаны. Вмешательство проводится детским хирургом при обязательном присутствии детского анестезиолога.

Подготовка к операции

При сильном истощении и обезвоживании ребенку в течение 2-4 дней делают переливание крови, вводят подкожно жидкости, а внутривенно глюкозу и растворы электролитов. В ночь перед операцией малышу не дают ни есть, ни пить, чтобы не спровоцировать рвоту. Подготовка ограничивается общей ванной.

Если в диагнозе все-таки остаются сомнения, то ребенку в течение нескольких дней дают атропин, чтобы исключить пилороспазм.

Проведение операции

Используется только местная анестезия. По усмотрению врача выбирается метод проведения пилоромиотомии – иссечения уплотненных мышц привратника:

• открытая операция;
• проникновение через пупок;
• лапароскопия.

Только хирургическое лечение способно ослабить давление мышц привратника, расширить пилорический канал и восстановить сообщение желудка с тонким кишечником.

Послеоперационный период

Прописывается строгий постельный режим. На успешное восстановление ребенка после операции влияет два фактора:

1. Уход – проводится тщательное наблюдение за раной и если обнаруживаются гнойные выделения, покраснение, отек или повышается температура малыша, необходимо сразу же обращаться ко врачу.
2. Правильное вскармливание – первое кормление сцеженным молоком после операции проводится через 3 часа в количестве 30 мл, далее через каждые 2 часа с обязательным ночным перерывом. На 4-е сутки ребенку дается грудь 2 раза. Начиная с 7-го дня после операции малыш полностью переводится на грудное вскармливание.

Профилактика и осложнения

Специальных мер, которые позволят защитить ребенка от сужения привратника, не существует. Единственная рекомендация – планирование беременности и исключение в этот период из жизни женщины всех неблагоприятных факторов.

Во время течения заболевания у ребенка могут возникнуть осложнения в том случае, если родители поздно обратились ко врачу:

• истощение;
• обезвоживание и нарушение состава крови;
• развитие инфекций;
• повреждение слизистой желудка.

Самые грозные последствия пилоростеноза – это смерть ребенка от истощения, что может случиться к 4-ому месяцу жизни, или смерть в результате попадания рвотных масс в дыхательные пути, что может произойти в любой момент.

Пилоростеноз у младенцев – это стремительно развивающееся врожденное заболевание, единственным средством лечения которого является проведение хирургической операции. При первых же признаках недуга – упорной рвоте и видимой перистальтике желудка – необходимо обратиться к педиатру, пройти положенные исследования для постановки диагноза. Жизнь ребенка и пилоростеноз несовместимы.

Признаки пилоростеноза у новорождённых проявляются в раннем возрасте на второй неделе жизни. Лечить его следует обязательно. С такой проблемой дети жить не могут, потому что не будут усваивать съеденную пищу. Медицина разработала способы избавления от этого недуга, которые успешно помогают малышам.

Суть аномалии

Из желудка переваренная пища попадает в двенадцатиперстную кишку. Происходит это через привратник (нижний отдел желудка). При заболевании по каким – то причинам происходит сужение привратника. Пища, даже жидкая, не проходит, остаётся в желудке. Через некоторое время неусвоенная пища выйдет рвотой, ребёнок останется голодным.

Грудничок теряет жидкость вместе со рвотными массами, ему не хватает витаминов, полезных веществ для роста и развития. Будет сгущаться кровь. Постепенно у новорождённого начнётся самый настоящий голод. Он будет кушать, но всё, что он съел, выйдет из него вскоре после кормления. Когда его рвёт, то объём рвотных масс больше съеденного. Малыш будет заметно худеть. Обязательно надо лечить болезнь, чтобы не допустить летального исхода.

Возможные причины

Часто у детей аномалия носит врождённый характер. Патология возникает из – за неправильного развития нижней части желудка. Отдел привратника по каким – то причинам выстилается неэластичной соединительной тканью. Отверстие выхода очень маленького размера, трудно растягивается.

Точные причины не установлены, но имеют отношения к появлению болезни:

• тяжёлый токсикоз первых месяцев беременности;
• вирусные заболевания на ранних сроках беременности (краснуха, герпес);
• употребление некоторых лекарственных препаратов (антибиотики);
• эндокринные заболевания матери;
• наследственная предрасположенность.

Такие причины провоцируют нарастание на мышцы привратника клеток соединительной ткани. Возникает гипертрофический пилоростеноз, при котором на месте эластичной растягивающейся ткани, способной легко сжиматься и расслабляться, оказывается грубая соединительная ткань.

Признаки болезни

Проявления при пилоростенозе такие яркие, что детский врач без дополнительной диагностики определит заболевание. Чаще пилоростеноз у новорождённых проявляется на второй или третьей неделе после рождения, до этого случаются однократные приступы небольшой рвоты или обильные срыгивания.

Симптомы заболевания:

• многократная рвота «фонтаном» без примеси желчи;
• кисловатый запах рвотных масс;
• быстрая потеря веса у ребёнка;
• маленький объём мочи, она имеет ярко – жёлтый цвет, сильный запах;
• родничок западает;
• настроение подавленное;
• постоянные капризы;
• плохой сон;
• стул тёмного цвета с желчью;
• кожные покровы теряют эластичность.

Подобная симптоматика должна насторожить родителей, заставить срочно обратиться за медицинской помощью. Многократная рвота очень опасна для грудничка, она провоцирует обезвоживание. Потеря воды всего на 10 % ведёт к серьёзным последствиям.

С чем можно спутать?

Есть ещё один недуг в области привратника – пилороспазм. Так называется аномальное сокращение привратника на фоне расстройства нервно – мышечной регуляции желудка. Пилоростеноз и пилороспазм имеют сходства, но больше кардинальных различий. Важно не путать два этих заболевания. Таблица поможет их различить.

Пилоростеноз	Пилороспазм
Симптомы
Признаки появляются через 2 -3 недели после рождения	Признаки заметны сразу после рождения
Рвотные массы по объёму больше, чем ребёнок съел.	Рвотные массы по объёму немного меньше съеденного, около двух столовых ложек.
Каловые массы приобретают тёмный цвет, в составе имеется желчь. Склонность к запорам.	Каловые массы не изменяются. Опорожнения кишечника регулярные.
Кожа сухая, дряблая, сероватого оттенка.	Кожа чистая, гладкая.
Происходит резкое снижение веса.	Незначительно набирает вес.
Последствия
Ведёт к летальному исходу	Ведёт к истощению без лечения
Лечение
Хирургическая операция	Коррекция режима дня для успокоения нервной системы. Лекарственная терапия дня снятия спазма. Диета для восстановления питания.
Прогноз при лечении
Полное выздоровление

Врачи не перепутают болезни, молодым родителям не надо самим ставить диагноз, лучше обращаться за медицинской помощью. Не только пилороспазм вызывает сильную рвоту. Это может быть диафрагмальная грыжа, гнойный менингит, халазия пищевода, другие заболевания.

Диагностические мероприятия

Для уточнения диагноза лечащий врач опросит родителей малыша. Они могут указать на первые признаки пилоростеноза, которые заметили. Это особенно важно, так как сам младенец не способен ничего рассказать. Далее идёт осмотр. У грудных детей с такой патологией живот имеет форму песочный часов, на участке желудка живот сильно впадает.

В некоторых случаях назначается ультразвуковое исследование. Возможно проведение рентгена с контрастной взвесью. Проводится анализ крови для определения состояния организма. Диагностика должна определить пилороспазм в организме или пилоростеноз. От этого зависит дальнейшее лечение.

Оперативное лечение

Готовят грудничка к оперативному вмешательству несколько дней. Маленький организм ослабленный постоянным недоеданием, нуждается в поддержке. За 3 дня до операции малышу вводят внутривенно растворы глюкозы, электролитов, другие необходимые жидкости. Это позволяет легче перенести хирургическое вмешательство, хорошо себя чувствовать ребёнку в послеоперационный период.

Сама операция проходит под наркозом. Узкий привратник расширяют до стандартных размеров. Желудок остаётся целым, кишечник тоже не трогают.

Уже через 3 часа после операции малыша кормят сцеженным молоком. Порции дают маленькие, всё определяет врач исходя их индивидуальных показателей. Если ребёнка вырвало – порцию уменьшат. Через пять дней разрешат приложить младенца к груди.

Уход за малышом заключается в соблюдении постельного режима, обработке операционного шва. У грудничка не должно быть нагноения, отёка на ранке, повышения температуры тела. Постепенно материнское молоко или молочная смесь будут лучше усваиваться в организме малыша.

В большинстве случаев восстановление проходит хорошо, симптомы аномалии пропадают. Детки выздоравливают, последствия такой врождённой патологии не сказывается на развитии пищеварительной системы.

Меры предупреждения

Для этого заболевания нет мер профилактики. Но можно снизить риск возникновения таких проблем у новорождённого. Беременная женщина должна заботиться о своём здоровье, осознавая, что оно теперь не только её.

Советы будущим мамам:

1. Встать на учёт на ранних сроках беременности (они самые важные в формировании внутренних органов ребёнка);
2. Выполнять рекомендации гинеколога;
3. Отказаться от вредных привычек;
4. Не употреблять токсичных медикаментов;
5. Бороться с токсикозом;
6. Не допускать депрессий, стрессов;
7. Планируя беременность, рекомендуется посетить эндокринолога. Обследовать эндокринную систему, при выявлении болезней пролечить их;
8. В медицинской карте должны быть отмечены прививки от инфекционных заболеваний. Если их нет, то лучше такие вакцины сделать.

Прогноз

При таком диагнозе лечение должно быть своевременное. Можно обратиться за медицинской помощью с опозданием, когда уже начнутся осложнения. Например, рвотные массы могут попасть в лёгкие – у малыша начнётся пневмония. Из – за длительного нахождения пищи в желудке слизистая этого органа может пострадать, она начнёт покрываться язвочками.

Вместе с обезвоживанием начинается нарушение электролитного баланса, возможно заражение крови в тяжёлых случаях. Клиника таких осложнений видна сразу. Лицо малыша измучено, имеет заострённые черты, «голодный» взгляд.

Своевременная операция не оставляет никаких негативных осложнений. Последствия и прогнозы самые благоприятные. Отзывы о хирургическом вмешательстве при такой патологии от родителей самые положительные.

Заключение

Каждой маме хочется, чтобы её младенец не болел. Для быстрого определения отклонений в здоровье, надо знать симптомы распространённых детских болезней. Пилоростеноз часто встречается в детском возрасте. Точные причины возникновения не установлены, но снижать риск обязательно нужно. Здоровый образ жизни, активная физическая нагрузка, отказ от вредных привычек – это основные правила, которые помогут уберечься от заболеваний в любом возрасте.

Пилоростеноз является пороком развития желудочно-кишечного тракта, при котором происходит органическое сужение привратникового отдела желудка, соединенного 12-перстной кишкой. Проявление недуга наблюдается на 2 – 4 неделе жизни малыша, когда его начинает рвать «фонтаном» сразу после кормления, происходит снижение массы тела, появляется запор, олигурия, тургор кожи. Диагностируется заболевание с помощью эндоскопического, рентгенологического и ультразвукового исследования желудка. Лечится пилоростеноз только хирургическим путем.

Описание недуга

Пилоростеноз – это порок , который характеризуется сужением просвета привратника – выходного отдела желудка. Из-за узкого привратника пищевые массы с трудом проникают в 12-перстную кишку, приводя к застою пищи в желудке. Когда он переполняется, появляется сильная рвота. В первое время она приносит облегчение, но через некоторое время желудок значительно расширяется, становится неэластичным, пищевой застой усугубляется.

Человек, употребляя нормальное количество пищи, постоянно испытывает голод, потому что пищевые массы не проходят необходимые этапы переваривания и усвоения. Этот недуг препятствует даже продвижению жидкости, что очень опасно из-за возникающего истощения организма и усиливающегося обезвоживания.

Заболевание бывает врожденным или возникает в результате вторичного поражения привратника. Врожденный пилоростеноз проявляется в детском возрасте выраженной симптоматикой и чаще встречается у мальчиков. Приобретенный пилоростеноз обычно развивается как следствие длительного течения хронической язвы, дуоденальной язвы или опухоли желудка, а также в результате пилороспазма, химических ожогов пищеварительного тракта.

Причины

Формирование врожденного пилоростеноза происходит задолго до рождения ребенка, в начале третьего месяца гестации. Стенки привратника начинают утолщаться, эластичность их постепенно пропадает, просвет сужается. В результате привратник начинает напоминать деформированную трубку, которая не может полностью сокращаться. Утолщение стенок происходит в основном за счет слоя мышц, состоящего из гладкомышечных пучков, которые увеличиваются в размере. Через некоторое время между ними разрастается соединительная ткань, и могут даже образоваться рубцовые изменения.

Было доказано, что при пилоростенозе происходит не только гипертрофия тканей, но и нарушается иннервация, которая усугубляет анатомические изменения привратника. Пока не установлено, почему стенки этого отдела желудка подвергаются таким изменениям, но некоторые ученые полагают, что причиной этому является внутриутробное инфицирование.

Также к причинам развития врожденного пилоростеноза относят наследственную предрасположенность . Если в детстве одному из родителей был поставлен такой диагноз, то вероятность его обнаружения у ребенка увеличивается в несколько раз.

Приобретенный пилоростеноз развивается из-за щелочных и кислотных ожогов, которые повреждают мышечный слой и слизистую с образованием рубцовой ткани.

Симптомы

Симптомы врожденного пилоростеноза развиваются в первые недели жизни ребенка. Малыш начинает срыгивать и даже может открыться рвота. Ярко выраженные признаки недуга проявляются на 2 – 3 неделе жизни новорожденного. Основной симптом пилоростеноза – обильная рвота после каждого кормления. Объем рвотных масс при этом превышает количество съеденного за последнее кормление молока в несколько раз. Рвотные массы напоминают вид створоженного молока, имеющего кислый запах. При этом в них отсутствуют примеси желчи, что является важным признаком врожденного пилоростеноза.

Из-за постоянной рвоты у ребенка:

• начинает быстро прогрессировать гипотрофия и обезвоживание;
• появляются запоры;
• уменьшается частота мочеиспусканий.

Стул ребенка приобретает темно-зеленый цвет из-за большого количества желчи. Моча становится концентрированной, а на пеленках остаются окрашенные разводы. Развивается симптом «песочных часов», когда при осмотре хорошо просматривается перистальтика и два округлых выпячивания с сужением между ними.

Так как водно-солевой баланс нарушен , происходит развитие тяжелых метаболических и электролитных нарушений, кровь сгущается, возникает дефицитная анемия. Врожденный пилоростеноз может осложниться желудочным кровотечением. Нередко рвотные массы забрасываются в дыхательные пути, провоцируя развитие аспирационной пневмонии.

Диагностика

Если существует подозрение, что у ребенка развились симптомы врожденного пилоростеноза, то педиатр направляет его к детскому хирургу. Чтобы подтвердить диагноз , проводят рентгенологическое, эндоскопическое и ультразвуковое обследование желудка.

Врач, осматривая ребенка, определяет вздутие в эпигастральной области и видимые контуры перистальтики желудка (синдром «песочных часов»). Довольно часто удается пальпировать привратник, имеющий сливообразную форму и плотную консистенцию.

Диагностика заболевания подразумевает сдачу лабораторных анализов:

• биохимическое исследование крови;
• КОС крови;

Анализы крови показывают сниженное СОЭ и завышенный гемоглобин. Диагностика предусматривает обязательное проведение УЗИ и гастродуоденоскопию. Делают рентген с использованием контрастного вещества (бария). На снимке хорошо виден суженый отдел привратника, а на местах мышц просматриваются плотные тяжи.

Лечение

Лечение пилоростеноза у детей проводится преимущественно хирургическим методом. Вид операции выбирают, учитывая различные факторы:

• общее состояние ребенка;
• отклонения от нормы показателей лабораторных исследований;
• степень обезвоживания тканей;
• наличие индивидуальных особенностей.

Лечение при помощи хирургического вмешательства предусматривает специальную подготовку. На протяжении нескольких дней ребенку ставят капельницы с глюкозно-солевыми и белковыми растворами, что приводит к восстановлению водного баланса организма. При этом ребенок получает все необходимые питательные вещества.

После подготовки малышу делают операцию. У детей обычно проводят пилоротомию по Фреде-Рамштедту. Это операция, позволяющая по максимуму сохранить целостность пищеварительного тракта. Во время оперативного вмешательства хирург рассекает серозную оболочку, утолщенный мышечный слой. Слизистую оболочку при этом не затрагивают, швы на пересеченные мышечный и серозный слои не накладывают.

Разомкнув плотное кольцо, расположенное вокруг выходного отдела желудка, добиваются уменьшения давления на слизистую оболочку. В результате этого она расправляется, формируя нормальный диаметр просвета привратника и устраняя в итоге пилоростеноз.

Если состояние ребенка тяжелое , то это не является противопоказанием к операции, так как в противном случае заболевание приводит к летальному исходу. После хирургического вмешательства малыша оставляют в стационаре, пока его состояние не улучшится. Проводят курс реабилитации, во время которого увеличивают количество потребляемой пищи небольшими порциями.

Сначала ребенку дают две ложки физиологического раствора и следят за перистальтикой желудка. Если она будет в пределах нормы, то малыша кормят сцеженным грудным молоком в объеме 20 – 25 мл. Кормления нужно проводить часто, до 10 раз в день, увеличивая постепенно количество молока. Через неделю порцию доводят до нормальных пищевых нагрузок.

Прогноз

Пилоростеноз после лечения хирургическим способом заканчивается выздоровлением, развитие детей проходит без отклонений от нормы, никаких нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта не происходит. После операции у ребенка может появиться рвота, но такие случаи единичны и проходят сами по себе.

Пилоростеноз у детей при несвоевременной диагностике и несвоевременном лечении может закончиться смертью ребенка из-за сильного обезвоживания и его осложнений. Если недуг был диагностирован вовремя с последующим оперативным лечением, то гарантирован благоприятный исход.

Таким образом, пилоростеноз у новорожденных, симптоматика, диагностика и лечение которого были рассмотрены, является очень серьезным заболеванием. Его основной симптом – обильная рвота , которая быстро приводит к обезвоживанию организма, что очень опасно для здоровья. Именно поэтому очень важно вовремя лечить пилоростеноз.

Пилоростеноз у детей - это врожденное сужение привратника; в редких случаях бывает приобретенным (рубцовые сужения вследствие химического ожога или ).

Заболевание чаще отмечается у мальчиков. Основным симптомом является , которая появляется на 2-3-й неделе жизни. Рвота обильная, «фонтаном», количество рвотных масс, как правило, превышает количество молока, принятого ребенком во время кормления. Примеси желчи в рвотных массах нет. В начале заболевания рвота возникает через 10-15 мин. после кормления, но в дальнейшем по мере расширения желудка интервалы между кормлением и рвотой удлиняются. Вследствие упорной рвоты развивается истощение и обезвоживание. Вес ребенка 1,5-2 месяцев оказывается нередко меньшим, чем при рождении. Число мочеиспусканий и количество мочи при пилоростенозе уменьшается, чаще отмечаются запоры. При осмотре живота в большинстве случаев можно наблюдать перистальтику желудка в виде «песочных часов» (рис. 2). Этот симптом является очень важным, может быть вызван поглаживанием кожи живота в области желудка. Ускорить появление перистальтики можно также, давая ребенку несколько глотков воды. В сомнительных случаях прибегают к рентгенологическому исследованию желудка. При лабораторных исследованиях обнаруживается повышение содержания гемоглобина и замедление (из-за обезвоживания и сгущения крови), а также уменьшение количества хлоридов в крови вследствие потери с рвотными массами.

Рис. 2. Симптом «песочных часов» при пилоростенозе у ребенка 2 месяцев

Рис. 3. Пилоротомия по Фреде - Рамштедту: слева - разрез серозно-мышечного слоя (края разреза раздвинуты); справа - место разреза.

Дифференциальную диагностику в основном следует проводить с (см.). Определенные трудности в дифференциальной диагностике представляет псевдопилоростеноз - заболевание, в основе которого лежат эндокринные нарушения (см. ).

Лечение пилоростеноза только оперативное. Операция показана как только поставлен диагноз и заключается в лапаротомии и рассечении мышечного слоя привратника до слизистой оболочки (рис. 3). Кормление начинают через 3 часа после операции сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2 часа. В последующие дни на каждое кормление прибавляют по 10 мл. К груди начинают прикладывать с 4-го дня, но основное кормление продолжают сцеженным грудным молоком. На кормление грудью переводят с 7-10-го дня. В тяжелых случаях пилоростеноза в первые дни после операции необходимо внутривенное введение 5% раствора глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, а также повторные или плазмы. После операции дети развиваются нормально.

Пилоростеноз у детей (pylorostenosis; от греч. pyloros - привратник и stenosis - сужение) - это заболевание детей первых месяцев жизни, имеющее клинику частичной непроходимости желудка.

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени недостаточно изучены. В основе пилоростеноза лежит врожденный порок развития стенки привратника и вторично присоединяющийся нервный спазм.

Рис. 1. Продольный разрез через привратник при пилоростенозе (по Ладду и Гроссу): 1 - «шпора», образованная выпячиванием привратника в просвет двенадцатиперстной кишки; 2 - карман слизистой оболочки.

Патологическая анатомия. Привратник желудка при пилоростенозе резко утолщен, увеличен в размерах, имеет характерный вид оливы беловатого цвета, хрящевой консистенции. Просвет привратника резко сужен, с трудом пропускает пуговчатый зонд (рис. 1). При микроскопическом исследовании отмечают утолщение всех слоев стенки привратника (мышечного, слизистого, подслизистого), избыточное развитие соединительной ткани, большой размер мышечных волокон и их ядер, значительные изменения в нервных сплетениях и ганглиозных клетках стенки привратника.

Клиническая картина выраженной формы пилоростеноза характерна. У ребенка, родившегося в срок, с хорошим весом, со 2-4-й недели жизни появляется рвота «фонтаном» почти после каждого кормления. Рвотные массы, не содержащие желчи, выбрасываются с большой силой в виде далеко летящей струи. В ряде случаев рвоте предшествуют срыгивания. Постепенно рвота становится более редкой, но обильной. Рвотные массы имеют резкий, кислый запах. Отмечается задержка стула, иногда самостоятельный скудный стул зеленоватого цвета, напоминающий меконий («голодный» стул). Мочится ребенок редко (5-б и даже 2-3 раза в сутки), небольшими порциями. Вес быстро падает. Кожа становится дряблой, сухой, теряет тургор, свисает на конечностях складками (рис. 2). Через тонкие покровы брюшной стенки отчетливо видна выраженная перистальтика желудка. Для крови характерны относительно высокие показатели гемоглобина и эритроцитов, низкий уровень РОЭ (до 1 - 3 мм в час), что указывает на сгущение крови в результате обезвоживания организма. При биохимических исследованиях крови обнаруживают повышение резервной щелочности крови, снижение количества хлоридов, гипокалиемию, признаки которой выявляются на ЭКГ в виде удлинения, уплощения, иногда деформации зубца Т. Гипохлоремическая кома (зевота, поверхностное дыхание, мышечная гипотония, сонливость, помрачение сознания) наблюдается редко.

Диагноз тяжелых форм не представляет трудностей. Существуют, однако, такие формы, где диагностика трудна, требует большой наблюдательности, тщательности в собирании анамнеза.

Для уточнения диагноза применяют рентгенологическое исследование желудка с барием (2 чайн. л. бария в 50-60 мл сцеженного грудного молока). Рентгенологический диагноз пилоростеноза в ранние сроки заболевания ставится на основании глубокой сегментирующей перистальтики желудка, отсутствия начала опорожнения желудка в первые 15-20 мин. после приема бария, сохранения остатка бария в желудке до 24 час. В более поздние сроки заболевания к этим симптомам присоединяется расширение желудка.

В дифференциальной диагностике пилоростеноза наибольшее практическое значение имеет пилороспазм - заболевание, сходное по клинической картине с пилоростенозом, но имеющее чисто неврогенное происхождение и поддающееся консервативному лечению. При пилороспазме рвота начинается с момента рождения, менее обильна, непостоянна по дням, в рвотных массах встречается примесь желчи. Падение веса, нарушения дефекации и мочеиспускания выражены меньше или даже отсутствуют. Видимая перистальтика желудка наблюдается редко.

Прогноз пилоростеноза при своевременном и правильном лечении обычно вполне благоприятен. При отсутствии своевременного лечения дети погибают к 4-5 мес. жизни от истощения и вторично присоединившихся осложнений (пневмония и пр.).

Лечение . Единственно правильным методом лечения пилоростеноза в настоящее время следует считать хирургический. Операцию производят в течение 1-3 дней по установлении диагноза. Слишком большое истощение ребенка не должно служить противопоказанием к операции, так как без нее эти дети обречены на гибель. У тяжелых истощенных больных обязательным условием является подготовка к операции, заключающаяся главным образом в восстановлении водного и солевого обмена. В течение 2-4 дней ребенку следует произвести 2-4 переливания крови или плазмы в количестве 10 мл на 1 кг веса тела; внутривенно, подкожно и в клизмах вводят растворы Рингера, физиологический и 5% раствор глюкозы. В сутки ребенок должен получать не менее 500-600 мл жидкости. При наличии сопутствующих заболеваний (пневмония, отит) назначают антибиотики. Накануне операции ребенку делают переливание крови, общую ванну, с 12 часов ночи его не кормят и не поят. При такой системе кормления промывания желудка перед операцией не требуется.

Наименее опасным методом обезболивания является местная анестезия 0,25% раствором новокаина. Наилучший подход к желудку и привратнику осуществляют через срединный разрез от мечевидного отростка грудины длиной 4-5 см. При правильно сделанном разрезе печень препятствует эвентрации кишечника.

Пилоротомия (операция рассечения привратника) по способу Фреде - Рамштедта (экстрамукозная пилоропластика) заключается в продольном рассечении серозно-мышечного слоя привратника по бессосудистой линии (рис. 3). Слизистую оболочку не вскрывают. После разреза края раны привратника раздвигают пинцетами до полного освобождения слизистой оболочки и выбухания ее в рану привратника. Кровотечение обычно бывает незначительным. При наличии сильно кровоточащего сосуда обкалывают его кетгутом на круглой игле и перевязывают. Края раны привратника не сшивают. Целость слизистой оболочки должна быть проверена выжиманием содержимого желудка по направлению к двенадцатиперстной кишке. При ранении слизистой оболочки ее зашивают кетгутом. На брюшину вместе с апоневрозом накладывают узловые кетгутовые швы с добавлением 2-3 шелковых. Кожу зашивают непрерывным обвивным кетгутовым швом, который способствует лучшему гемостазу.

После операции производят переливание крови. Через 2 часа после операции ребенок получает 10 мл 5% раствора глюкозы, еще через 1 час (через 3 часа после операции) начинают кормление сцеженным грудным молоком через каждые 2 часа с 6-часовым ночным перерывом. Дозировка молока на разовое кормление в первые сутки составляет 20-30 мл; при ранении слизистой оболочки или рвоте количество молока снижают до 5-10 мл. С каждым следующим днем суточная дозировка молока увеличивается на 100 мл. С 5-6-х суток при отсутствии рвоты ребенка 2 раза по 5 мин. прикладывают к груди, а с 7-х суток переводят на кормление грудью через 3 часа. В послеоперационном периоде необходимо вести борьбу с обезвоживанием, истощением и нарушением солевого обмена. Все клинические и рентгенологические симптомы пилоростеноза исчезают в короткие сроки после операции. Отдаленные результаты хирургического лечения хорошие: дети правильно развиваются, не имеют нарушений деятельности желудочно-кишечного тракта.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.